什么是间质性肺病？

       术语“间质性肺病”是一个广义术语，用于描述导致肺组织炎症和纤维化（瘢痕形成）的广泛疾病。它是一组异质性疾病，可以根据常见的组织病理学、放射学发现和临床参数进行分类。间质性肺病 （ILD） 是一种弥漫性实质疾病。瘢痕形成会使肺部僵硬，从而难以呼吸和向血液输送氧气。间质性肺病相关的肺损伤通常是永久性的，并随着时间的推移而恶化。间质性肺病可以影响任何人，甚至是幼儿。ILD 可能由多种因素引起，包括遗传、特定药物、石棉暴露以及放疗或化疗等医疗程序。

       间质性肺病有哪些例子？

       间质性肺病有 200 多种。一些常见的间质性肺疾病是：特发性肺纤维化（最常见）。石棉肺。矽肺。放射性肺炎。非特异性间质性肺炎。

       什么原因导致间质性肺病？

       间质性肺病的常见原因包括：

        1.环境和职业暴露： 肺部可能会因长期暴露于环境或职业污染物而受损。气体、化学粉尘和矿物粉尘中的毒素是可导致矽肺、石棉肺等间质性肺病的常见物质。各种类型的矿物粉尘之间存在关联，但二氧化硅、石棉、煤矿粉尘和铍是最常见的导致间质性肺病的物质。

      2. 自身免疫性疾病： 几种风湿病和自身免疫性疾病几乎影响肺部的所有部位，并导致间质性肺病。

      3.药物诱导：已发现大约 350 种药物直接或间接通过反应性代谢物或作为更广泛反应的一部分导致肺部问题。

       4.特 发 性： 这是间质性肺病的最常见原因。与感染性肺炎不同，这种主要类型被称为特发性间质性肺炎，会引起炎症和肺纤维化。有 7 个主要品种，每个品种都有不同的组织学特征和临床差异。大多数实例是随机的，但可能涉及遗传学。

        间质性肺病的风险因素有哪些？

        间质性肺病可能是由于上述原因而发生的。然而，某些风险因素会增加个体患间质性肺病的机会。这些风险因素如下：

      年龄： 高龄或高龄是 ILD 的一个公认的危险因素。70 岁以上的人风险最高。

      性：与女性相比，男性更容易患上 ILD。

     吸烟： 吸烟、电子烟、电子烟、水烟等会增加个体患 ILD 的风险，因为吸烟会损害肺部。

     某些医疗条件： 如果一个人有特定疾病或病症的病史，例如丙型肝炎病毒感染、结核病（结核病）、肺炎、慢性阻塞性肺病 （COPD） 或结缔组织病，则更有可能获得 ILD。

      职业： 在工作中经常接触二氧化硅和石棉等有害物质的人患 ILD 的风险也很高。

      辐射暴露： 接受过胸部放射治疗或暴露于辐射的个体患 ILD 的风险也很高。

      间质性肺病的症状是什么？

      间质性肺病的症状包括：肺损伤导致的呼吸困难或呼吸急促是最常见的症状。胸部不适。咳嗽（干咳）。疲倦和疲劳。具体症状取决于间质性肺病的病因。胸膜炎性胸痛。咯血（从肺部吐血）。一些患者可能在完全无症状的情况下表现出非典型影像学检查。病情严重的患者可能有肺动脉高压和杵状指的躯体症状。

       如何诊断间质性肺病？

       可能很难识别和确定间质性肺病的病因，因为这个广泛的类别包括很多疾病。此外，各种医学疾病的体征和症状可能与间质性肺病相似;因此，在做出最终诊断之前，临床医生必须排除其他类似疾病。

       血液检查：在一些血液检查中可以检测到蛋白质、抗体和其他自身免疫性疾病或对环境因素的炎症反应的指标。

       CT（计算机断层扫描）扫描： CT 扫描是诊断间质性肺病的金标准。在 CT 扫描中，计算机将从多个角度捕获的 X 线照片组合在一起，以创建器官（肺）的横截面视图。高分辨率 CT 扫描可以评估 ILD（间质性肺病）引起的肺损伤程度。它可能提供有关纤维化的信息，有助于诊断病情和确定最佳治疗方案。

       超声 心动 图： 超声心动图，即心脏超声图，使用声波来观察心脏。它可以创建心脏内部解剖结构的静态图片和心脏的视频。

       肺活量测定法：在此测试期间，患者必须通过连接到设备的管子进行快速而有力的呼气，该管子可以监测他们肺部可以容纳多少空气以及排出空气的速度。此外，该测试还衡量氧气从肺部进入血液的效率。

      血氧测定法：在这个简单的测试中，使用放置在患者一根手指上的微型设备测量血液的血氧饱和度。

      支气管 镜：在这种治疗过程中，医生使用一根经口或鼻插入肺部的细小软管（支气管镜）来提取极小的组织样本;通常，样品是针头大小。然后将样本送到实验室进行分析。

      支气管肺泡灌洗液：在这种治疗过程中，医生使用支气管镜将大约一汤匙的盐水注射到肺部，然后迅速吸出。来自气囊的细胞存在于提取的溶液中。

      手术活检：在此过程中，通过手术收集组织样本并送至实验室进行分析。尽管活检是一种具有风险的侵入性更强的技术，但它通常是获取足够大的组织样本以建立精确诊断的唯一方法。

       如何治疗间质性肺病？

       间质性肺病没有特定的治疗方法。ILD 治疗通常侧重于解决潜在疾病和减轻症状。间质性肺病会导致无法逆转的肺部瘢痕形成，治疗可能并不总是能成功阻止病情的最终进展。一些疗法可能会暂时减轻症状或防止疾病传播。其他治疗方式可能有助于提高生活质量。

       1. 药物：

       皮质 类固醇：泼尼松是一种皮质类固醇，经常与其他免疫抑制药物联合用于治疗间质性肺病。

       特发性肺纤维化的药物：吡非尼酮和尼达尼布已被证明可以阻止某些间质性肺病的病程。

      2. 氧疗：

       氧疗不能逆转肺部的损伤或疤痕，但可以帮助呼吸轻松，防止因血氧饱和度降低而引起的并发症，降低血压，并改善其他症状。

       3. 康复：

       肺康复的目标是帮助间质性肺病患者过上健康、充实的生活并改善日常生活功能。肺康复治疗侧重于以下方面：肺部锻炼以提高耐力和耐力。通过不同的呼吸技巧提高肺效率。营养监测。心理和情感支持。

       4. 手术：

       对于一些对常规治疗反应不佳的晚期间质性肺病患者，肺移植可能是他们最后的手段。

      结论：

       患有间质性肺病在日常生活中可能对精神和身体构成挑战。有几个风险因素与间质性肺病的发展有关。这些风险因素会增加患间质性肺病的几率，并可能使病情的症状和预后恶化。不同的间质性肺疾病亚组具有不同的预后。急性嗜酸性粒细胞性肺炎、细胞间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、肉芽肿性间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症等，是对治疗有反应的常见亚类。特发性肺纤维化等晚期疾病是对治疗极度耐药的亚型的例子。在任何情况下，预后仍然对应于首次诊断时症状的严重程度。

       医务人员可能会建议这些治疗方案中的一种或多种。治疗取决于病因和类型，可能包括抗纤维化药物、氧疗、皮质类固醇和肺移植。

      抗纤维化药： 用于减少导致纤维化的成纤维细胞增殖

      吡非尼酮 .尼达尼布