间质性肺疾病是系统性硬化症的常见表现，是导致患者死亡的主要原因。尼达尼布是治疗特发性肺纤维化的重要药物，近年来很多医生尝试用于

　　尼达尼布是一种酪氨酸激酶抑制剂，已批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。对于特发性肺纤维化患者，尼达尼布延缓IPF患者用力肺活量（FVC）

尼达尼布（Nintedanib,BIBF 1120）德国勃林格殷格翰公司研发的口服小分子激酶抑制剂，可同时阻断血管内皮生长因子受体（VEGFR）、血小

　　硬皮病也称系统性硬化症（Systemic Sclerosis,SSc），是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚及纤维化为特征的全身性自身免疫病，肺脏也是常常受

基于TOMORROW临床试验的正向结果，一系列评估尼达尼布在包括IPF在内的数个肺纤维化及其相关适应症的Ⅲ期临床试验陆续开展了。在两项为期

美国食品药物监督管理局（FDA）已批准尼达尼布胶囊，用于减缓成年系统性硬化症相关间质性肺疾病肺功能下降率。 　　一项由576名年龄在20

　　系统性硬化症（SSc），俗称“硬皮病”，是一种毁容、致残、潜在致命的罕见自身免疫性疾病，它会导致包括肺、心脏、消化道、肾脏等在内的各

　　间质性肺病（ILD）是系统性硬化症的常见表现，也是系统性硬化相关死亡的主要原因。Nintedanib尼达尼布是一种酪氨酸激酶抑制剂，已被证明在

间质性肺疾病是系统性硬化症的常见表现，是导致患者死亡的主要原因。尼达尼布是治疗特发性肺纤维化的重要药物，近年来很多医生尝试用于

　　PFD和CYC可能协同作用的假设是基于这两种药剂不同的作用机制。CYC是一种经典的烷化剂，可诱导静止和分裂的淋巴细胞死亡，对控制一系列自身