神经纤维瘤病性侧弯(纤维神经瘤重症)

神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，病变发病机理是基因缺陷使神经脊细胞发育异常，导致多系统损害分为I型神经纤维瘤和II型神经纤维瘤。其中，I型神经纤维瘤病变患者的骨骼表现主要在于骨骼发育不良，骨量减低或骨质疏松，最常见的发病部位为脊柱，表现为脊柱侧凸，侧凸类型以单侧弯多见，双侧大弯次之。病变部位以胸弯为主，胸腰弯次之，腰弯和颈胸弯较少。其次见于单侧胫骨，可能出现膝内外翻、溶骨性破坏、骨硬化症、骨膜下骨增生、骨皮质变薄、矮短身材等情况。如果病变侵袭面部颅骨，可能导致面部畸形情况出现。因此，需要患者及早就医检查，通过患者病史、临床症状、X线、CT、核磁共振等检查项目，对病变情况进行分析确诊，确诊以后再针对性治疗。