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急性髓系白血病,也称为急性非淋巴细胞白血病,是一种包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。
症状和体征:
两种急性白血病(ALL和AML)的主要临床表现相似,各有特点。
1.在急性髓系白血病未分化型(M1)骨髓中,90%的原始细胞为I型(典型的原粒细胞,胞浆内无颗粒)II型(具有原粒细胞特征,细胞团少,细颗粒少),少部分早幼粒细胞、中性粒细胞及以下各期粒细胞缺失或少见,至少3%的原始细胞过氧化物酶或苏丹黑染色阳性,M1型占AML的10% ~ 20%,仅有1/3有肝、脾或淋巴结肿大。大部分血象显示红细胞和血小板减少,半数白细胞增加,1/4白细胞减少。无特殊细胞遗传学异常。他们通常对化疗敏感,预后良好。
2.急性髓系白血病(M2)有30% ~ 89%的骨髓原始细胞,10%的早幼粒细胞和低级粒细胞,30% ~ 45%的AML,平均年龄30岁。常见的细胞遗传学异常有t(8;21),而奥尔小体往往是阳性的。除髓系特征外,免疫表型可能伴有CD56和CD19阳性。
3.颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)也称为急性早幼粒细胞白血病(APL),有30%的骨髓早幼粒细胞。如果细胞质颗粒较厚、致密或融合,称为粗颗粒型(M3a)。如果颗粒小而密,称为细颗粒型(M3b);例如,外周血中很少或没有早幼粒细胞颗粒,而骨髓中典型的早幼粒细胞颗粒被称为变体(M3v),所有类型的奥尔小体都很常见。
4.急性粒-单核细胞白血病(AMMOL,M4)在骨髓和外周血中同时存在两种不同比例的粒-单核细胞,包括:M4a:原发性和早幼粒细胞增生,20%的原发性和早幼粒细胞及单核细胞;M4b:原发性和幼年型单核细胞主要增殖,有20%的原发性和早幼粒细胞;M4c: 30%的原始细胞具有粒细胞和单核细胞系的特征。M4E:除上述任何一种情况外,均有5% ~ 30%的细胞具有厚而圆的嗜酸性颗粒和深着色的嗜碱性颗粒,前者在电镜下无中央类晶体结构。
5.急性单核细胞白血病(M5 AMOL)骨髓单个核细胞80%,称为未分化型(M5a),原始单个核细胞30%,称为分化型(M5b)。
6.当骨髓中有50%的红系细胞或30%的红系细胞,但其中超过15%是形态异常的红系细胞时,称为红白血病(M6)。以上两种情况之一伴有原粒细胞或原始单核细胞30%(可计数非红系细胞),红系细胞常伴有胞浆空泡、核异常及巨幼细胞改变。
7.若骨髓原始30%的急性核细胞出现骨髓纤维化,应行骨髓活检,免疫组化证实原始巨核细胞数量。
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