遗传性痉挛性截瘫(遗传性痉挛性截瘫的最新治疗方法)

发布日期：2022-01-24 浏览次数：521

遗传性痉挛性截瘫？

痉挛性截瘫（hereditaryspasticparaplegia，HSP）是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。

一、单纯型HSP较为常见

1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。

(1)Ⅰ型：Ⅰ型患者于35岁前发病，单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性，AR-HSP发病年龄常在3～6岁或10岁以内。

(2)Ⅱ型：单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚，平均年龄18岁，锥体束征明显，常有感觉障碍和括约肌障碍。

二、复杂型XR-HSP

发病年龄一般为3～5岁，均为男性。除痉挛性截瘫外，并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同，构成几种类型(综合征或亚型)。

诊断的依据如下：

①发病年龄多在10～35岁。可有家族史。

②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。

③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。

④脑CT和(或)MRI多属正常。

遗传性痉挛性截瘫

遗传性的痉挛性截瘫想改善不是特别容易呀。

不是天生的是基因退变导致痉挛性肌平衡失调，治疗越早控制越好，治疗延误，发生严重的痉截瘫后，恢复无望。

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遗传性痉挛性截瘫

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