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肺间质纤维化并不是一个独立的疾病，而是多种间质性肺疾病的演变结果，文献报告多达200 多个疾病可导致PF。尽管每一种疾病的临床表现、实验室检查和病理学改变有各自特点，但它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部影像学特征，如网格影、蜂窝肺等。根据其发病原因不同，肺间质纤维化可分为特发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化两大类。
肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。
肺纤维化指的是肺部大量纤维细胞堆积后引起的炎症，主要是正常组织被破坏后异常恢复所致的结构异常。该疾病患者会有不同程度的呼吸困难并且伴随着干咳。随着病情加重，机体的呼吸功能会遭到巨大的危害。
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