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巨球蛋白血症,不是白血病,这是一种惰性B细胞淋巴瘤,属于非霍奇金淋巴瘤的范畴。主要表现为大量浆细胞样淋巴细胞聚集,并分泌克隆性免疫球蛋白M,常常侵犯骨髓,也可以侵犯淋巴结和脾脏。该病多见于老年人。患者可有乏力、盗汗、消瘦、紫癜、淋巴结肿大、肝脾肿大等全身多系统的表现。该病的治疗药物主要包括苯丁酸氮芥、核苷类似物,以及单克隆抗体-美罗华。第一、苯丁酸氮芥,根据患者血小板和白细胞的数量,需要调整药物的剂量,该药的主要副作用是骨髓抑制。第二、核苷类似物,常使用氟达拉滨、克拉曲滨,可作为姑息治疗,或者使用烷化剂治疗、病情进展以后的补救治疗。第三、单克隆抗体-美罗华,主要适用于适合干细胞移植以及大剂量化疗的患者。
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