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镰刀形细胞贫血是由于贝塔珠蛋白链上的谷氨酸被缬氨酸替代所致，又称作血红蛋白S病。主要见于黑人。血红蛋白S病在缺氧环境下分子间相合作用，形成了溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰刀形，导致变形性下降，在微循环内被瘀滞破坏，发生溶血性贫血。一般产生后三个月左右就出现贫血，黄疸，肝脾肿大，发育差。此病没有特殊治疗方法，只能预防感染或缺氧，病情发作时可以吸氧，补液和输血治疗。
这种以非洲黑人为主要特征的遗传性疾病镰刀细胞贫血症,并伴有并发症,病人病情恶化时称\镰状细胞危象\,有严重的临床表现,甚至导致死亡,治疗方法包括抗癌药物hydroxyurea、输血、骨髓移植等,虽然不能治愈但可有助于缓解症状。
你好！镰刀型贫血症是血红蛋白分子遗传缺陷造成的一种疾病，病人的大部分红细胞呈镰刀状，主要的治疗方法是基因治疗。建议及时到正规三甲医院血液科就诊，在专科医生指导下采取针对性治疗措施，平时放松心情，保持情绪乐观稳定，合理膳食，加强营养。
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