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每年,只有百万分之一的人被诊断为脊索瘤。这意味着美国每年约有300名新脊索瘤患者,欧洲每年约有700名新脊索瘤患者。因为这种疾病的发病率比较低,很多人对它一无所知。今天,印度第一药房边肖将向您介绍什么是脊索瘤,脊索瘤容易发生在哪里。
脊索瘤是什么病
脊索瘤是一种发生在颅底和脊柱的罕见肿瘤。它是一种具有肉瘤样特征的骨和软组织恶性肿瘤。脊索瘤约占所有骨肿瘤的3%,约占原发性脊柱肿瘤的20%。是骶骨和颈椎最常见的肿瘤类型。脊索瘤通常生长缓慢,在疾病早期通常没有症状,这可能导致局部症状持续多年,直到疾病被诊断出来。
脊索瘤通常邻近脑干、脊髓和重要的神经血管,因此其治疗较为复杂。脊索瘤在治疗后可能会恢复到原来的生长位置。这种现象称为肿瘤局部复发。约30%-40%的脊索瘤患者最终会扩散转移到身体其他部位。
脊索瘤根据脊索瘤细胞的显微结构可分为四个亚型。
1.普通脊索瘤:
脊索瘤是最常见的亚型,由与脊索瘤细胞相似的独特细胞类型组成。有些肿瘤可以显示分化软骨的外观。
2.低分化脊索瘤:
新发现的脊索瘤亚型。与普通脊索瘤相比,侵袭性更强,生长更快,表现为INI-1基因缺失。这种脊索瘤多见于儿童和年轻患者,多见于颅底肿瘤。
3.去分化脊索瘤:
与脊索瘤的其他亚型相比,去分化脊索瘤的侵袭性更强,生长速度更快。与普通脊索瘤相比,更容易转移。该亚型也可能缺乏INI-1基因。未分化脊索瘤相对少见,仅占脊索瘤患者的5%,且多发生于儿童。
4.软骨样脊索瘤:
过去,当很难区分常见脊索瘤和软骨肉瘤时,通常使用软骨样脊索瘤一词。目前的研究表明,短纤维几乎在所有常见脊索瘤中都有表达,而软骨肉瘤不表达短纤维,因此上述问题可以通过短纤维的表达来解决。目前没有证据表明脊索瘤与普通脊索瘤有所不同。
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