肺间质性纤维化特效药吡非尼酮和尼达尼布，吡非尼酮尼达尼布肺纤维化有效率

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明的慢性、进行性、致死性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征，收录于我国《第一批罕见病目录》。本病好发于50岁以上的老年人，预后差、死亡率高，常被误诊并错误地使用免疫抑制疗法治疗。临床研究发现，应用糖皮质激素治疗IPF不仅无益而且可能有害（泼尼松联用硫唑嘌呤和口服N-乙酰半胱氨酸的治疗方案，相关死亡率是安慰剂组的9倍），因此提高对于本病的认识，早期发现、准确诊断并正确地使用有益的治疗非常重要。近年来，IPF的治疗方法已取得显著的进步，研究证明尼达尼布这种药物治疗IPF是安全、有效的，已在指南中得到推荐。

　　尼达尼布（Nintedanib）的药理作用

　　勃林格殷格翰公司针对IPF开发的三重血管激酶抑制剂，可同时抑制三个导致血管更生的主要受体，包括血小板源生长因子受体（PDGF α和β）、纤维母细胞生长因子受体（FGFR1-3）和血管内皮生长因子受体（VEGFR1-3），阻断纤维化进程的信号通路，抑制纤维母细胞的扩散、转移和转变，从而减缓IPF疾病进展。

　　尼达尼布（Nintedanib）的副作用及用法用量

　　可能出现腹泻，恶心想吐，腹痛，呕吐，肝酶上升，食欲不佳，头痛，体重下降，和高血压。服药期间应监测血压和肝功能，一旦出现不可控制的异常，应降低剂量或停药。本药应与餐同服，用水送服整粒胶囊，不得咀嚼或碾碎服用。

　　推荐用量为每次150mg,每日两次，给药间隔约12小时。根据患者耐受程度可减量至每次100mg,每日两次。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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