伊曲康唑对利妥昔单抗治疗无效的埃文斯综合征有效

Evans综合征症状严重，死亡率高，其治疗目标是控制溶血和升高血小板。多项研究从不同角度证实利妥昔单抗治疗ITP综合征和伊文思综合征安全有效，但仍有部分患者因利妥昔单抗治疗反应慢、持续缓解期短而复发。埃文斯综合征中ITP的发生与血小板的过度破坏和无效形成有关。无论是一线治疗、免疫抑制剂、脾切除还是利妥昔单抗，都可以通过减少血小板破坏达到疗效。

而TPO受体激动剂通过刺激血小板生成达到治疗效果。TPO与血小板表面特异性受体Mpl结合，促进巨核细胞祖细胞的增殖、分化和成熟。目前，TPO生物制剂和受体激动剂已广泛应用于临床，在治疗免疫相关性血小板减少症、移植物抗宿主病、骨髓纤维化、肝病、急慢性白血病和Evans综合征等方面取得了疗效。同时，TPO受体激动剂已从第一代的PEG-rhMGDF和重组TPO发展到第二代的Romiplostin和Eltrombopag，其有效性和安全性已在成人难治性ITP三期临床试验中得到验证。

血小板生成素受体激动剂(TRA)已在美国血液学会(ASH)2021年ITP治疗指南中用于成人难治性ITP的二线治疗，但关于TPO治疗难治性Evans综合征的疗效和安全性报道较少。Ruiz-Arguelles等人通过使用洛西汀和etropopa的组合成功治疗了1例难治性Evans综合征，该综合征对常规治疗和利妥昔单抗方案均无反应。