豇豆素能快速控制TSC引起的婴儿痉挛？

　　目前喜保宁的具体应用剂量和应用时间还没有一个统一的标准，文献报道的使用剂量为18–200 mg/kg/day，美国TSC共识[148-150]上推荐的起始剂量为50 mg/kg/day,其后根据患儿对于药物的反应，逐步增加到100–150 mg/kg/day.

　　该药物的副作用有嗜睡、肌张力降低、体重增加、失眠等情况，但是其最大的缺点是其对视野的影响，患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损（concentric visual field defects）。该副作用具体的发生机理不详，可能是由于视锥细胞和无长突细胞的功能下降造成的。该副作用在成年患者中较儿童患者更为常见，成年患者的发生率约为25%–50%，儿童患者约15%， 婴幼儿约15%–31%。从治疗开始到癫痫缓解的时间约为12-35日，在这段时间内发生视野障碍的概率比较低，目前认为如果应用喜保宁超过12周仍没有明显的效果，可以考虑停用该药物。

　　目前均推荐TSC患者如果服用该药物，建议由眼科医生定期行动态视野检查（kinetic perimetry），以早期患者可能出现的视野缺损。也有人建议采用视网膜电图（electroretinography）行常规检测，但是该技术还没有得到很好的推广。在TSC患者中，如果癫痫控制不良，其带来的认知功能下降后果更加严重，因此目前很多医生均将喜保宁视野缩小的副作用视为不可避免的遗憾，否则其后果将更加严重。由于该药物存在着视野缩小的可能性，所以有学者建议如果患儿已经没有癫痫发作超过6个月，则可以考虑停用该药物，但是停用喜保宁后有癫痫重新发作的可能性。

　　再次说说智商和癫痫的关系吧，TSC合并的婴儿痉挛，标准治疗和首选治疗方案目前已经从ACTH转移到了喜保宁的治疗。我虽然是外科医生，但是在国内也是比较早的推荐这个药物，而且也看到了这个药物的效果，于是从2015年初开始想是否可以调查一下国内的数据看看究竟效果如何，写出一篇小文章，在国内也可以让更多的医生和病人看到喜保宁这个药物。

　　为什么强烈推荐这个药物，就是因为癫痫和智商发育的关系。TSC导致的婴儿痉挛大多都是在6个月左右的时候发病，1岁之内是孩子智商发育最为关键的时候，喜保宁可以很快速的控制住TSC导致的婴儿痉挛，因此有着一定的预防智力障碍的作用。很明显，国内大多数的TSC孩子，都是在试验了很多药物治疗效果不佳后方才改用喜保宁的，更多的医生和病人早期服用喜保宁，或许可以扭转孩子的病情，改变一个孩子和家庭的命运。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：喜保宁(VIGABATRIN)主要的作用机制是什么？安全与疗效如何？

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